Espina bífida

¿Qué es?

La médula espinal se forma en los primeros 28 días de la gestación. La espina bífida, o mielodisplasia, es un fallo congénito del sistema nervioso central, en el que el tubo neural termina de cerrarse. Por tanto, dependiendo del grado del evolución de la patología, algunas partes de la médula quedan en mayor o menor medida expuestas al entorno intrauterino.

Tipos de espina bífida

La espina bífida se puede manifestar de dos formas: abierta o cerrada

• Espina bífida oculta (o cerrada): la sufre, al menos, un 5% de la población pero al ser asintomática, la mayoría de las veces se pone en evidencia a través de una radiografía. Aunque en ocasiones puede causar problemas, como lipomas medulares, lo normal es que no suponga un inconveniente para el sistema nervioso central. 
• Espina bífida abierta quística, en la que puede darse el meningocele y el mielomeningocele, que será en el que nos centraremos.

Meningocele

Es una deformidad poco frecuente de los arcos vertebrales traseros, en los que se produce una protusión de una bolsa meníngea llena de líquido cefalorraquídeo. La médula espinal no se ve afectada.
Mielomeningocele

Es el caso más común y más grave. En la protuberancia se ven implicadas la médula espinal,  así como las raíces, las meninges, los cuerpos vertebrales y la piel. De esta forma, partes de la médula espinal quedan comprometidas al entorno de dentro del útero. 

Complicaciones

Figura 1. Malformación de Arnold Chiari

• Hidrocefalia: Debido a las alteraciones de presión y de circulación del líquido, los fetos corren el peligro de desarrollar una hidrocefalia, esto es, un acopio de líquido en el cerebro, pudiendo dañarlo durante su desarrollo. La parte de atrás del cerebro, el cerebelo, muy implicado en el control del movimiento, queda comprimido en el cuello, lo que produce la llamada malformación de Chiari. El líquido cefalorraquídeo, que actúa como una especie de amortiguador del cerebro y de la médula, se cuela a través de la espalda mediante la malformación de espina bífida que se está abierto. Esto provoca que la parte de atrás del cerebro penetre en la parte de arriba del conducto vertebral, y que se bloquee la circulación del líquido cefalorraquídeo en el cerebro, ya que, el líquido se produce en el cerebro y no puede el obstáculo. Al producirse un taponamiento en la circulación de ese líquido se acumula agua dentro del ventrículo. Hay que tratarlo, ya que, de no ser así, se produce un aumento severo de la cabeza y el feto puede morir o sufrir un retrasos mentales importantes. Para disminuir el constante daño que provoca la presión del líquido, se realiza un proceso de derivación, mediante un tubo que va desde el cerebro hasta el abdomen, para que absorba ese líquido. Este sistema puede causar complicaciones, tales como la obstrucción del tubo, infección, rotura, etc. y afectar a la función cerebral.  

• Parálisis en las extremidades inferiores, afectando a la capacidad del niño para andar o incluso puede que tengan que depender de una silla de ruedas. 
• Problemas de apnea, problemas en la respiración, ahogos y eventos en los que la piel se vuelve de un color azulado. Poniéndose en lo peor, el niño deberá usar un respirador, someterse a una traqueotomía y su nutrición será a través de una sonda.
• Problemas funcionales intestinales y en la vejiga. Muchos de estos niños, cuando crecen, tienen que usar catéteres o pañales.

• Desviaciones de la columna debido a la inestabilidad

• Pie equinovaro debido a la carencia de inervación a los tobillos y pies.

Causas
Factores nutricionales de la madre 

• Deficiencia de ácido fólico: es una vitamina de gran significación para el desarrollo de la médula espinal. 
• Consumo de ácido valproico, componente de ciertos medicamentos utilizados en la epilepsia.  
• Diabetes mellitus no controlada en la madre 

Factores genéticos 

• Aunque en menor medida, si hay antecedentes familiares con espina bífida, hay más riesgo de que el feto lo sufra.

¿Cómo se diagnostica? 

1. Se manifiesta al hacer una analítica, con un elevado nivel de alfa-lipoproteina en la sangre materna. 
2.  Aparecen deformidades en las ecografías.

¿Cómo se previene? 

1. La medida más importante es que los niveles de ácido fólico sean los correctos, ya que éste previene más del 70% de los casos de espina bífida. 
2. Evitar consumir ácido valproico antes y durante el embarazo

     

Bibliografía: 

• Aparicio Meix, JM. Espina Bífida. [Internet]. Sección de Nuropediatría. Hospital Ramón y Cajal, Madrid.  2008. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18-espina.pdf 
• Horenstein M, Gillio F. Espina bífida. [Internet]. Vol 9. Saumb  Disponible en: http://www.saumb.org.ar/revista/12-2010/epigrafe_rev4_2010.pdf 
• Leejia M, Sajan Philip G. Hidrocefalia y mielomeningocele [Internet]. 2010. Disponible en http://www.clasa-anestesia.org/docs/libro_ap/chp-23.pdf 
• Figura 1. Unomasenlafamilia [Internet] Abril 2012. Sacra. Disponible en http://www.unomasenlafamilia.com/malformacion-arnold-chiari.html

Mónica Rodríguez Portela